Заболевания спектра оптиконевромиелита
Автор: к. м. н. Надежда Маказан
25.07.2025
Публикации по теме
Paul F, Marignier R, Palace J, Arrambide G, Asgari N, Bennett JL, Cree BAC, De Sèze J, Fujihara K, Kim HJ, Hornby R, Huda S, Kissani N, Kleiter I, Kuwabara S, Lana-Peixoto M, Law L, Leite MI, Pandit L, Pittock SJ, Quan C, Ramanathan S, Rotstein D, Saiz A, Sato DK, Vaknin-Dembinsky A. International Delphi Consensus on the Management of AQP4-IgG+ NMOSD: Recommendations for Eculizumab, Inebilizumab, and Satralizumab. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2023 May 31;10(4):e200124.
Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG; International Panel for NMO Diagnosis. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
Holian AH, Weinshenker BG. Emerging Role of Targeted Monoclonal Antibodies in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. BioDrugs. 2025 Jul;39(4):573-589.
Виноградова Е.С., Новиков П.И., Моисеев С.В. Оптиконевромиелит (синдром Девика) — редкий вариант поражения нервной системы при системной красной волчанке. РМЖ. 2018;12(II):103-106
Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG; International Panel for NMO Diagnosis. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
Holian AH, Weinshenker BG. Emerging Role of Targeted Monoclonal Antibodies in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. BioDrugs. 2025 Jul;39(4):573-589.
Виноградова Е.С., Новиков П.И., Моисеев С.В. Оптиконевромиелит (синдром Девика) — редкий вариант поражения нервной системы при системной красной волчанке. РМЖ. 2018;12(II):103-106
Препараты
При ЗОСНМ важно проводить профилактику рецидивов, так как каждая атака усугубляет инвалидизацию пациентов. С этой целью могут использоваться препараты традионной и таргетной терапии.
Традиционная терапия для профилактики рецидивов:
Таргетная терапия:
Источник
Holian AH, Weinshenker BG. Emerging Role of Targeted Monoclonal Antibodies in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. BioDrugs. 2025 Jul;39(4):573-589. doi: 10.1007/s40259-025-00729-x.
Традиционная терапия для профилактики рецидивов:
- азатиоприн (иммунодепрессант),
- микофенолата мофетил (селективный ингибитор синтеза пуринов),
- ритуксимаб (моноклональные антитела к CD20),
- тоцилизумаб (ингибитор рецептора IL-6),
Таргетная терапия:
- экулизумаб и равулизумаб: ингибиторы С5-компонента комплемента, предотвращают образование мембраноатакующего комплекс;
- инебилизумаб: аутоантитело к CD19 на B-клеток, истощает пул B-клеток;,
- сатрализумаб: ингибирует рецептор ИЛ-6 и блокирует опосредованную ИЛ-6 провоспалительный сигналинг.
Источник
Holian AH, Weinshenker BG. Emerging Role of Targeted Monoclonal Antibodies in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. BioDrugs. 2025 Jul;39(4):573-589. doi: 10.1007/s40259-025-00729-x.
Название препарата | Описание | Торговое наименование | Страна производитель | Льготный перечень |
---|---|---|---|---|
Экулизумаб | Моноклональное антитело к С5 компоненту комплемента. Предотвращает образование провоспалительного медиатора анафилатоксина C5a и мембраноатакующего комплекса. | Россия | 14 взн | |
Сатрализумаб | Моноклональное антитело для лечения заболеваний спектра оптиконевромиелита, ЗСОНМ с антителами (IgG) к аквапорину-4. Ингибирует рецептор ИЛ-6 и блокирует опосредованный ИЛ-6 провоспалительный сигналинг. | Круг Добра | ||
Равулизумаб | Моноклональное антитело к С5 компоненту комплемента. Предотвращает образование провоспалительного медиатора анафилатоксина C5a и мембраноатакующего комплекса. | Круг Добра |
Новости и обновления
3 и 4 октября в Москве проходит конференция по редким коагулопатиям
Научно-практическая конференция «Диагностика и лечение орфанных нарушений гемостаза» проходит очно и есть возможность участвовать онлайн. Организаторы: ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Национальная ассоциация экспертов по редким заболеваниям (НАЭРЕЗ).
День осведомленности о болезни Гоше
Не пропустите редкое заболевание в своей практике.
НАЭРЕЗ и Российский центр неврологии и нейронаук запускают масштабное исследование СМА
Исследование станет основой для Национального регистра взрослых пациентов со СМА. Подробности проекта обсуждают 30 сентября на вебинаре.
День осведомленности об атипичном гемолитико-уремическом синдроме
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
МПС II типа: новые клинические рекомендации
Союз педиатров России и Ассоциация медицинских генетиков подготовили новые рекомендации по мукополисахаридозу II типа. Есть изменения в разделах классификации, лечения, реабилитации, диспансерного наблюдения.
День осведомленности о семейной средиземноморской лихорадке
Не пропустите редкий диагноз в своей практике
Легочная гипертензия у детей: новые клинические рекомендации
Приводим краткий обзор новых клинических рекомендаций по редкому заболеванию.
День осведомленности о дефиците лизосомной кислой липазы
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
День осведомленности о кистозном фиброзе
Не пропустите редкий диагноз в своей практике