Рассеянный склероз

Рассеянный склероз, РС, — хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, для которого характерны воспаление, демиелинизация, глиоз и потеря нейронов [1]. Приводит к множественному очаговому и диффузному поражению центральной нервной системы [2]. Проявляется эпизодами дисфункции ЦНС. Эпизоды касаются одного или нескольких отделов ЦНС, продолжаются до нескольких недель, регрессируют до полного или частичного восстановления [3].

Характерные признаки [3]:

• манифестация в возрасте от 15 до 50 лет,
• неврит зрительного нерва,
• межъядерная офтальмоплегия,
• периоды обострения и ремиссии,
• хроническая усталость,
• ощущение прострела током от шеи до кончиков пальцев,
• временное ухудшение симптомов на фоне перегрева.

Причины

В развитии рассеянного склероза играют роль генетические, эпигенетические факторы и факторы окружающей среды.

• генетические факторы: носительство аллеля HLA-DRB1*15:01 гена главного комплекса гистосовместимости и полигенная наследственная предрасположенность [4,5].
• эпигенетические факторы: большинство генов, ассоциированных с РС, контролируются эпигенетическими процессами [6].
• факторы окружающей среды: ретровирусы и вирус Эпштейн-Барр, курение, ожирение в раннем возрасте, дефицит витамина Д [2, 5].

Механизм развития

Центральное звено патогенеза рассеянного склероза — патология адаптивной иммунной системы. В-клетки активируют Т-клетки и продуцируют провоспалительные цитокины. Аутореактивные Т-лимфоциты атакуют аутоантигены ЦНС, цитокины создают микроокружение, в котором другие иммунные клетки дифференцируются и включаются в процесс воспалительной инфильтрации ЦНС [5,7].

Распространенность

Во всем мире с рассеянным склерозом живут 1,89 миллиона человек. Глобальная распространенность РС составляет 23,9 случая на 100 000 населения, при этом этот показатель растет на протяжении последних 30 лет. Наибольшие показатели распространенности, заболеваемости, потерянных лет здоровой жизни и смертности зарегистрированы в Северной Америке и Западной Европе [8].

Страны с самой высокой распространенностью РС [8]:

• Швеция: 219/100 000
• Канада: 182/100 000
• Норвегия — 176/100 000
• Ирландия — 163/100 000
• Великобритания — 158/100 000

Клинические проявления

Типичный пациент с рассеянным склерозом — это молодой взрослый с эпизодами дисфункции центральной нервной системы. Эпизоды обособлены друг от друга, развиваются в течение часов или дней, регрессируют на протяжении недель или месяцев до частичного или полного восстановления [3].
Эпизоды дисфункции ЦНС проявляются [2,3]:

• невритом зрительного нерва,
• симптомами поражения длинных проводящих путей,
• стволовым синдромом,
• спинальным синдромом,
• симптомами поражения больших полушарий головного мозга.

Неврит зрительного нерва. Чаще отмечается односторонний неврит. Он проявляется снижением остроты зрения или появление скотом, может сопровождаться болью при движении глазного яблока. Менее характерны двусторонний оптический неврит без боли или с постоянной болью, полная и стойкая утрата зрения, отек диска зрительного нерва и другие изменения на глазном дне [2].

Поражение мозжечка и его путей: статико-локомоторная и динамическая мозжечковая атаксия. Проявляется неустойчивостью при ходьбе, дисметрией и мимопопаданием в координаторных пробах, мегалографией, асинергией, интенционным дрожанием, скандированной речью [2]

Поражение ствола головного мозга: межъядерная офтальмоплегия, центральный нистагм, дисфункция отводящего нерва, гипестезия половины лица. Менее характерны снижение слуха, невралгия тройничного нерва, периферический парез мимических мышц, лицевая миокимия [2].

Поражение спинного мозга: центральные моно- и гемипарезы, нижний парапарез, нарушение поверхностной чувствительности по проводниковому типу, нарушение вибрационной чувствительности, симптом Лермитта, императивные позывы на мочеиспускание, неудержание мочи, задержки мочеиспускания. Менее характерны: синдром полного поперечного миелита, сегментарные нарушения чувствительности, радикулопатии, сенситивная атаксия, недержание кала [2].

Поражение больших полушарий головного мозга: снижение памяти и внимания, снижение скорости выполнения нейропсихологических тестов, хроническая усталость, центральный гемипарез, депрессия. Реже отмечаются тревожность, эйфоричность, гемианопсия, острые нарушения поведения, эпиприступы [2].

Проявления при дебюте могут быть монофокальными, если имеется только один очаг поражения ЦНС, или мультифокальными, если поражений множество [3].

Диагностика

Рассеянный склероз устанавливается клинически, после исключения альтернативных причины симптоматики. В диагностике используют критерии МакДональда или Международной группы по изучению детского рассеянного склероза [2,3].

Критерии МакДональда:

• диссеминация в пространстве: клинические или МРТ-признаки поражения не менее двух различных участков ЦНС.
• диссеминация во времени: не менее двух эпизодов клинических обострений [2].

Есть две версии критериев МакДональда: 2010 и 2017 года. Критерии МакДональда 2017 года используют при подозрении на РС у всех пациентов старше 18 лет и тех детей, у которых в дебюте не было энцефалопатии или общемозговой симптоматики в дебюте. Если у ребенка до 18 лет в дебюте отмечалась энцефалопатия или общемозговая симптоматика, тогда для диагностики рекомендуется использовать критерии Международной группы по изучению детского рассеянного склероза [2].

Лечение

В 2025 году терапия рассеянного склероза включает лечение обострение, использование препаратов, меняющих течение РС (ПИТРС) и симптоматическую терапию. Большинству пациентов с обострениями РС не требуется экстренная помощь, за исключением случаев, когда наблюдаются нарушения силы, походки или зрения. Применение внутривенных кортикостероидов может сократить длительность обострения, но не влияет на общий уровень инвалидизации [8]. ПИТСР назначаются с учетом возраста и степени инвалидизации. Степень инвалидизации определяется по Расширенной шкале статуса инвалидизации пациента, РШСИ [2].

Исторически ПИТРС классифицировались на терапию первой и второй линии. Терапия первой линии — препараты умеренной эффективности. Они обладают относительно безопасным профилем риска и более низкой стоимостью. Терапия второй линии — препараты высокой эффективности, они демонстрируют более выраженное действие, но сопровождаются повышенным риском побочных эффектов и высокой стоимостью. Такое разделение ПИТРС сформировало эскалационный подход к терапии, когда сначала назначаются препараты первой линии, а препараты второй линии вводятся при субоптимлаьном ответе на терапии первыми. Подход позволяет балансировать между эффективностью и безопасностью лечения, минимизируя риски на ранних стадиях заболевания [9,10].

Классификация ПИТРС по эффективности:

• умеренной эффективности: интерфероны, глатирамера ацетат, терифлуномид [9];
• умеренно-высокой эффективности: модулятор рецепторов сфингозин-1-фосфата, фумараты [9];
• высокой эффективности: офатумумаб, натализумаб, алемтузумаб, окрелизумаб [9].

Источники
1. Tafti D, Ehsan M, Xixis KL. Multiple Sclerosis. [Updated 2024 Mar 20]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. Website. Accessed 07.07.2025.
2. Всероссийское общество неврологов, Национальное общество нейрорадиологов, Медицинская ассоциация врачей и центров рассеянного склероза и других нейроиммунологических заболеваний. Клинические рекомендации «Рассеянный склероз. Возрастная категория: взрослые, дети». Утверждены Минздравом России в 2025 г. Рубрикатор клинических рекомендаций. Дата доступа 07.07.2025.
3. Olek M. J., Howard J. (2024) Evaluation and diagnosis of mulitple sclerosis in adults. In: UpToDate, Dashe J. F. (Dep. Ed.) Wolters Kluwer. Accessed on 07.07.2025.
4. Alcina A, Abad-Grau Mdel M, Fedetz M, Izquierdo G, Lucas M, Fernández O, Ndagire D, Catalá-Rabasa A, Ruiz A, Gayán J, Delgado C, Arnal C, Matesanz F. Multiple sclerosis risk variant HLA-DRB1*1501 associates with high expression of DRB1 gene in different human populations. PLoS One. 2012;7(1):e29819. doi: 10.1371/journal.pone.0029819. Epub 2012 Jan 13.
5. Thompson AJ, Baranzini SE, Geurts J, Hemmer B, Ciccarelli O. Multiple sclerosis. Lancet. 2018 Apr 21;391(10130):1622-1636. doi: 10.1016/S0140-6736(18)30481-1. Epub 2018 Mar 23.
6. Manna I, De Benedittis S, Porro D. A Comprehensive Examination of the Role of Epigenetic Factors in Multiple Sclerosis. Int J Mol Sci. 2024 Aug 16;25(16):8921. doi: 10.3390/ijms25168921.
7. Häusser-Kinzel S, Weber MS. The Role of B Cells and Antibodies in Multiple Sclerosis, Neuromyelitis Optica, and Related Disorders. Front Immunol. 2019 Feb 8;10:201. doi: 10.3389/fimmu.2019.00201.
8. Khan, G., Hashim, M.J. Epidemiology of Multiple Sclerosis: Global, Regional, National and Sub-National-Level Estimates and Future Projections. J Epidemiol Glob Health 15, 21 (2025). https://doi.org/10.1007/s44197-025-00353-6.
9. Baskaran AB, Grebenciucova E, Shoemaker T, Graham EL. Current Updates on the Diagnosis and Management of Multiple Sclerosis for the General Neurologist. J Clin Neurol. 2023 May;19(3):217-229. doi: 10.3988/jcn.2022.0208.
10. Oreja-Guevara C, Martínez-Yélamos S, Eichau S, et al. Beyond lines of treatment: embracing early high-efficacy disease-modifying treatments for multiple sclerosis management. Therapeutic Advances in Neurological Disorders. 2024;17. doi:10.1177/17562864241284372