Мультифакторное состояние
ЛАГ может развиваться под влиянием триггера, наследственного фактора или не иметь видимой причины [4]. Отдельно выделяют персистирующую ЛАГ новорожденных и легочную веноокклюзионную болезнь [5,6].Триггеры ЛАГ:
- лекарственное средство или препарат,
- ВПС с артериовенозным сбросом,
- портальная гипертензия,
- заболевания соединительной ткани,
- ВИЧ-инфекция,
- шистомоз [4].
Различные формы легочной гипертензии описаны при следующих наследственных состояниях:
- трисомия 13, 18, 21;
- синдромы Дауна, CHARGE, Поланда, Адамса—Оливера, Дурсан, Билса, Канту, Ди Джорджи, Нунан;
- нейрофиброматоз I типа;
- ассоциация пороков развития VACTERL;
- аутоиммунный полиэндокринный синдром;
- болезнь Гоше [2].
Идиопатическая ЛАГ: может быть установлена только при исключении всех возможных причин ЛАГ [2].
Персистирующая ЛАГ новорожденных: развивается на фоне нарушения адаптации сосудов легких к постнатальной жизни. Это вторичное состояние, которое может развиваться на фоне:
- врожденной пневмонии,
- синдрома аспирации мекония,
- врожденной диафрагмальной грыжи,
- гипоксически-ишемической энцефалопатии,
- длительного безводного периода,
- синдрома дыхательных расстройств,
- врожденных пороков сердца [5].
Важно отличать ЛВОБ от ЛАГ, так как тактика лечения разная. Применяемые при ЛАГ вазодилататоры могут спровоцировать отек легких, если у пациента не ЛАГ, а ЛВОБ [2].
Неспецифические клинические проявления
У ЛАГ нет специфических проявлений. Симптомы варьируют в зависимости от возраста и степени тяжести.Возможные жалобы:
- снижение переносимости физических нагрузок;
- головокружения, обмороки на фоне физической нагрузки;
- боль в грудной клетке или в животе;
- кашель, кровохарканье;
- сердцебиения;
- отеки;
- низкорослость,
- задержку психомоторного развития,
- ногтевые пластины в виде «часовых стекол»;
- фаланги пальцев по типу «барабанных палочек»,
- цианоз, похолодание конечностей, периферические отеки.
- расширенные и наполненные вены шеи в клиноположении и ортостазе;
- положительный венный пульс;
- «бочкообразную» грудную клетку или сердечный горб;
- усиленный сердечный толчок,
- акцент II тона над легочной артерией;
- диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема—Стилла);
- систолический шум трикуспидальной недостаточности;
- шум артерио-венозного сброса крови;
- гепатомегалия, асцит.
Диагностика по гемодинамическим показателям
ЛАГ относится к прекапиллярной формое легочной гипертензии. Устанавливается она по четырем гемодинамическим критериям, получаемым при катетеризации сердца:1. Среднее давление в легочной артерии составляет > 20 мм рт. ст.
2. Давление заклинивания легочной артерии ≤ 15 мм рт. ст.
3. Индекс легочного сосудистого сопротивления ≥ 3 ед. Вуда х м2
4. Диастолический транспульмональный градиент ≥ 7 мм рт. ст. [2].
Вазодилатирающая и антипролиферативная терапия
ЛАГ-специфическая терапия включает пять групп препаратов, которые действуют на три основных пути патогенеза ЛАГ:1. Путь эндотелина: блокаторы рецепторов эндотелина-1 бозентан, амбризентан, мацитентан.
2. Путь оксида азота и циклического гуанозинмонофосфата:
- ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа силденафил, тадалафил;
- стимулятор растворимой гуанилатциклазы риоцигуат;
- синтетический аналог эндогенного простациклина илопрост.
- агонист рецепторов простациклина селексипаг [2].
Источники
1. Humbert M, Guignabert C, Bonnet S, Dorfmüller P, Klinger JR, Nicolls MR, Olschewski AJ, Pullamsetti SS, Schermuly RT, Stenmark KR, Rabinovitch M. Pathology and pathobiology of pulmonary hypertension: state of the art and research perspectives. Eur Respir J. 2019 Jan 24;53(1):1801887.
2. Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Союз педиатров России, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация Педиатрическое респираторное общество. Клинические рекомендации. Легочная гипертензия у детей. Утверждены Минздравом России в 2025 году. Дата доступа: 09.09.2025 г.
3. Mocumbi A, Humbert M, Saxena A, Jing ZC, Sliwa K, Thienemann F, Archer SL, Stewart S. Pulmonary hypertension. Nat Rev Dis Primers. 2024 Jan 4;10(1):1. doi: 10.1038/s41572-023-00486-7. Erratum in: Nat Rev Dis Primers. 2024 Jan 17;10(1):5.
4. Kovacs G, Bartolome S, Denton CP, Gatzoulis MA, Gu S, Khanna D, Badesch D, Montani D. Definition, classification and diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2024 Oct 31;64(4):2401324. doi: 10.1183/13993003.01324-2024.
5. Singh Y, Lakshminrusimha S. Pathophysiology and Management of Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn. Clin Perinatol. 2021 Aug;48(3):595-618.
6. Lechartier B, Boucly A, Solinas S, Gopalan D, Dorfmüller P, Radonic T, Sitbon O, Montani D. Pulmonary veno-occlusive disease: illustrative cases and literature review. Eur Respir Rev. 2024 Jan 17;33(171):230156. doi: 10.1183/16000617.0156-2023.
7. Austin ED, Phillips JA III, Loyd JE. Heritable Pulmonary Arterial Hypertension Overview. 2002 Jul 18 [Updated 2020 Dec 23]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2025. Accessed 09.09.2025.
8. Wu J, Huang Q, Zhang Y, De Z, Fu H, Zhan Y, Gu Y, Xie J. Impact of BMPR2 mutation on the severity of pulmonary arterial hypertension: a systematic review and meta-analysis. Respir Res. 2025 Feb 28;26(1):74. doi: 10.1186/s12931-025-03145-5.
9. Фонд «Круг Добра». Перечень категорий детей. Сайт фонда «Круг Добра». Дата доступа 09.09.2025.