orphascope

Помощь в выявлении и лечении орфанных заболеваний

ATX-код

N03AX17

Противоэпилептический препарат с противосудорожным и нейропротекторным свойствами, созданный специально для лечения синдрома Драве [1]

Механизмы действия:

Усиливает ГАМК-ергическую нейротрансмиссию.
Потенцирует эффекты других противоэпилептических препаратов. Стиропентол ингибирует печеночные изоферменты системы цитохрома P450, которые участвуют в метаболизме других противоэпилептических препаратов [1]

Терапия стирипентолом в комбинации с вальпроатом или клобазамом может снижать частоту судорожных приступов и уменьшать количество эпизодов эпистатуса [1]

В Европейском союзе стирипентол одобрен в качестве дополнительной терапии к вальпроату и клобазаму у пациентов с синдромом Драве, у кого судорожным синдром не поддается контролю на терапии вальпроатом и клобазамом [2]. В США препарат разрешен у пациентов с синдромом Драве старше 6 месяцев, в комбинации с клобазамом [3]. В апреле 2025 г. препарат не зарегистрирован в России.

Источники

Vasquez A., Wirrell E.C., Youssef P.E. Stiripentol for the treatment of seizures associated with Dravet syndrome in patients 6 months and older and taking clobazam // Expert Rev. Neurother. 2023. Vol. 23, № 4. P. 297–309.
EU/3/01/071 - orphan designation for treatment of severe myoclonic epilepsy in infancy | European Medicines Agency (EMA) [Electronic resource]. 2007. URL: https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/orphan-designations/eu-3-01-071 (accessed: 13.04.2025).
FDA: Orphan Drug Designations and Approvals. Stiripentol. [Electronic resource]. 2008. URL: https://www.accessdata.fda.gov/scripts/opdlisting/oopd/detailedIndex.cfm?cfgridkey=266108 (accessed: 13.04.2025).