ATX-код
N03AX17
Противоэпилептический препарат с противосудорожным и нейропротекторным свойствами, созданный специально для лечения синдрома Драве [1]
Механизмы действия:
- Усиливает ГАМК-ергическую нейротрансмиссию.
- Потенцирует эффекты других противоэпилептических препаратов. Стиропентол ингибирует печеночные изоферменты системы цитохрома P450, которые участвуют в метаболизме других противоэпилептических препаратов [1]
Терапия стирипентолом в комбинации с вальпроатом или клобазамом может снижать частоту судорожных приступов и уменьшать количество эпизодов эпистатуса [1]
В Европейском союзе стирипентол одобрен в качестве дополнительной терапии к вальпроату и клобазаму у пациентов с синдромом Драве, у кого судорожным синдром не поддается контролю на терапии вальпроатом и клобазамом [2]. В США препарат разрешен у пациентов с синдромом Драве старше 6 месяцев, в комбинации с клобазамом [3]. В апреле 2025 г. препарат не зарегистрирован в России.
Источники- Vasquez A., Wirrell E.C., Youssef P.E. Stiripentol for the treatment of seizures associated with Dravet syndrome in patients 6 months and older and taking clobazam // Expert Rev. Neurother. 2023. Vol. 23, № 4. P. 297–309.
- EU/3/01/071 - orphan designation for treatment of severe myoclonic epilepsy in infancy | European Medicines Agency (EMA) [Electronic resource]. 2007. URL: https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/orphan-designations/eu-3-01-071 (accessed: 13.04.2025).
- FDA: Orphan Drug Designations and Approvals. Stiripentol. [Electronic resource]. 2008. URL: https://www.accessdata.fda.gov/scripts/opdlisting/oopd/detailedIndex.cfm?cfgridkey=266108 (accessed: 13.04.2025).
Новости и обновления
Новый подход к лечению интерстициального поражения легких при болезни Гоше 3 типа
Журнал «Frontiers in Pediatrics» опубликовал клинический случай интерстициального поражения легких у младенца с болезнью Гоше. Случай демонстрирует роль воспаления в патогенезе поражения легких при болезни Гоше и эффекты системных глюкокортикоидов и гидроксихлорохина.
Орфанный консорциум открыл доступ к сессиям II Орфанного Форума
Для просмотра доступны семь экспертных сессий по редким болезням и организации помощи пациентам под модерацией ключевых лидеров мнения.
Фонд «Круг добра» включил новое заболевание в Перечень
Экспертный совет Фонда «Круг добра» включил оптиконевромиелит в перечень заболеваний, а препарат для его лечения — в перечень закупок.
FDA ограничила применение Элевидиса при мышечной дистрофии Дюшенна
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) ограничила применение Элевидиса амбулаторными пациентами. Помио этого, FDA отозвало у компании-производителя статус технологической платформы и приостановила для нее клинические испытания генной терапии поясно-конечностной мышечной дистрофии.
Орфанный Консорциум стран СНГ опубликовал резолюцию по итогам II Орфанного Форума
Консорциум приглашает участников Форума и всех заинтересованных экспертов к обсуждению и направлению предложений.
Ферментозаместительная терапия при мукополисахаридозе VI типа: данные реальной клинической практики
Опубликованы результаты 15-летнего наблюдательного исследования пациентов с МПС VI типа.
День осведомленности о синдроме дефицита Glut1
Не пропустите редкий диагноз в своей практике.
Новые клинические рекомендации по рассеянному склерозу
Обновились разделы терминов, классификации и лечения.
В Москве проходит Орфанный форум по редким болезням
Эксперты из 13 стран обсудят ключевые вопросы организации медицинской помощи пациентам с редкими болезнями. Форум проходит сегодня, 26 июня, и завтра, 27 июня. Подключение бесплатное после регистрации.