Помощь в выявлении и лечении орфанных заболеваний
День осведомленности об атипичном гемолитико-уремическом синдроме
Атипичный ГУС может быть установлен только после того, как исключены типичный ГУС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, вторичные ТМА и дефицит кобаламина.
Источники:
клинические рекомендации по ГУС у детей,
клинические рекомендации по аГУС у взрослых.
Источники:
клинические рекомендации по ГУС у детей,
клинические рекомендации по аГУС у взрослых.
Атипичный гемолитико-уремический синдром, аГУС, — тромботическая микроангиопатия, ТМА. Проявляется гемолитической анемией, тромбоцитопенией, острым повреждением почек, но могут быть нарушения и других органов до мультиорганной недостаточности, а также тяжелые периферические и полостные отеки.
Атипичный аГУС — редкая форма ТМА, которая встречается в 2 — 10 случаях на миллион населения. Другие причины ТМА: типичный ГУС на фоне инцифирования бактериями, продуцирующими шига-токсин; тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; инфекции; препараты; беременность; злокачественные опухоли; трансплантация костного мозга и солидных органов; дефицит кобаламина.
Для лечения аГУС используют моноклональные антитела к С5 компоненту комплемента, так как он играет ключевую роль в активации комплемента, нарушенной при аГУС.
Узнать больше
Атипичный гемолитико-уремический синдром: карточка заболевания в «Орфаскопе».
Клинические рекомендации по ГУС у детей: Рубрикатор клинических рекомендаций.
Клинические рекомендации по аГУС у взрослых: Рубрикатор клинических рекомендаций.
Экулизумаб: карточка препарата в «Орфаскопе».
Равулизумаб: карточка препарата в «Орфаскопе», критерии фонда «Круг добра».
Атипичный аГУС — редкая форма ТМА, которая встречается в 2 — 10 случаях на миллион населения. Другие причины ТМА: типичный ГУС на фоне инцифирования бактериями, продуцирующими шига-токсин; тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; инфекции; препараты; беременность; злокачественные опухоли; трансплантация костного мозга и солидных органов; дефицит кобаламина.
Для лечения аГУС используют моноклональные антитела к С5 компоненту комплемента, так как он играет ключевую роль в активации комплемента, нарушенной при аГУС.
Узнать больше
Атипичный гемолитико-уремический синдром: карточка заболевания в «Орфаскопе».
Клинические рекомендации по ГУС у детей: Рубрикатор клинических рекомендаций.
Клинические рекомендации по аГУС у взрослых: Рубрикатор клинических рекомендаций.
Экулизумаб: карточка препарата в «Орфаскопе».
Равулизумаб: карточка препарата в «Орфаскопе», критерии фонда «Круг добра».
Источники
Nester CM, Feldman DL, Burwick R, Cataland S, Chaturvedi S, Cook HT, Cuker A, Dixon BP, Fakhouri F, Hingorani SR, Java A, van de Kar NCAJ, Kavanagh D, Leung N, Licht C, Noris M, O'Shaughnessy MM, Parikh SV, Peyandi F, Remuzzi G, Smith RJH, Sperati CJ, Waldman M, Walker P, Vivarelli M. An expert discussion on the atypical hemolytic uremic syndrome nomenclature-identifying a road map to precision: a report of a National Kidney Foundation Working Group. Kidney Int. 2024 Sep;106(3):326-336.
Ассоциация нефрологов. Клинические рекомендации. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Возрастная категория: взрослые. Утверждены Минздравом России в 2025 году. Веб-сайт Рубрикатора клинических рекомендаций. Дата доступа: 24.09.2025 г.
Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Столичная ассоциация врачей-нефрологов. Клинические рекомендации. Гемолитико-уремический синдром. Утверждены Минздравом России в 2022 году. Веб-сайт Рубрикатора клинических рекомендаций. Дата доступа: 24.09.2025.
