Гемолитико-уремический синдром у детей: обновление клинических рекомендаций.

Минздрав опубликовал новую версию клинических рекомендаций по гемолитико-уремическому синдрому (ГУС) у детей. Авторы новой версии КР: Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Творческое объединение детских нефрологов, Столичная ассоциация врачей-нефрологов. Вот, какие там обновления по сравнению с версией 2021 года.

Классификация
Выделили пять типов тромботической микроангиопатии, ТМА:

1. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
2. Комплемент-ассоциированная ТМА.
3. Метаболическая форма ТМА, обусловленная дефектным метаболизмом кобаламина С
4. Инфекционно-опосредованная ТМА:
5. Вторичные ТМА. 

Рекомендовали проводить ультразвуковое исследование органов брюшной полости всем пациентам с ТМА с целью скрининговой диагностики поражения полых и паренхиматозных органов, диагностики кишечной непроходимости или перфорации. Рекомендация связана с тем, что для пациентов с ГУС характерно поражение полых и паренхиматозных органов, а также может быть гидроперетонеум.

«Рекомендовано всем пациентам со STEC-ГУС, проявляющимся ОПП, рассмотреть вопрос о целесообразности проведения ЗПТ Рекомендовано при развитии диализ-зависимого ОПП у пациентов со STEC-ГУС определить показания к выбору вида ЗПТ и ее проведение (ПД, ГД, ПВВГД/ПВВГДФ).

...
Не рекомендуется проведение трансфузий тромбоцитного концентрата у пациентов со STEC-ГУС, не имеющих геморрагических осложнений, с целью коррекции тромбоцитопении ».

Уточнили рекомендации по гемотрансфузии при аГУС:

«Гоcпитализированным пациентам с признаками ТМА, в большинстве случаев, рекомендуется проведение гемотрансфузии (трансфузии эритроцитной взвеси, предпочтение — лейкоцитредуцированной эритроцитарной взвеси (эритроциты, обедненные лейкоцитами)) с целью коррекции анемии».

Рекомендовали равулизумаб по показаниям:

«Рекомендовано всем детям в остром периоде ТМА с подтвержденным диагнозом аГУС в остром периоде назначение терапии экулизумабом**. Дальнейшее лечение рекомендуется проводить экулизумабом** или равулизумабом в зависимости от показаний.
...
Равулизумаб показан пациентам с неблагоприятным прогнозом и высоким риском рецидива заболевания, у которых подтверждены мутации по крайней мере в одном из генов: CFH, CFI, C3, CFB с перспективой пожизненной терапии; пациентам с индивидуальной непереносимостью лекарственного препарата экулизумаб** и массой тела не <10 кг (Таблица 2). Решение о переключении пациента с лечения экулизумабом** на равулизумаб принимается врачебной комиссией с привлечением врачей-нефрологов в области лечения аГУС».

«Не рекомендуется применение интерферонов и иммунномодулирующей/иммуностимулирующей терапии у пациентов с аГУС в связи с опасностью рецидива заболевания».

«Выполнено назначение лекарственного препарата равулизумаб пациентам с неблагоприятным прогнозом и высоким риском рецидива заболевания, у которых подтверждены мутации по крайней мере в одном из генов: CFH, CFI, C3, CFB с перспективой пожизненной терапии; пациентам с индивидуальной непереносимостью лекарственного препарата экулизумаб».

Клинические рекомендации по ГУС у детей: Рубрикатор клинических рекомендаций.

Атипичный гемолитико-уремический синдром: страница заболевания в «Орфаскопе».

Экулизумаб: страница препарата в «Орфаскопе».

Равулизумаб: страница препарата в «Орфаскопе».

Источник
Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Творческое объединение детских нефрологов, Столичная ассоциация врачей-нефрологов. Клинические рекомендации. Гемолитико-уремический синдром. Утверждены Минздравом России в 2025 году. Веб-сайт Рубрикатора клинических рекомендаций. Дата доступа: 17.12.2025.