Помощь в выявлении и лечении орфанных заболеваний

Протокол NCT04269889

Лечение рефрактерной анемии Даймонда-Блэкфана элтромбопагом
Описание
Ход выполнения
67%
01.12.2020
30.06.2027
Дата начала КИ
01.12.2020
Дата окончания КИ
30.06.2027
Организация, проводящая КИ
National Institutes of Health Clinical Center (CC)
Фаза КИ
II
Цель КИ
Фон: Анемия Даймонда-Блэкфана (АДА) лечится стероидами. Но некоторые люди не могут принимать стероиды, или стероиды не действуют. Другим пациентам приходится регулярно делать переливание крови, что отнимает много времени и может иметь серьезные побочные эффекты. Препарат элтромбопаг может увеличивать количество эритроцитов. Исследователи хотят посмотреть, может ли это помочь людям с администратором баз данных, и если да, то как долго. Цель: Изучить безопасность и эффективность элтромбопага у людей с ДБА, которые не ответили на стероиды или не могли их принимать. Право на участие: Люди в возрасте 2 лет и старше с DBA, которые не реагировали на стероиды или не могли их принимать, или их болезнь вернулась, несмотря на их прием. Дизайн: Участников проверят: История медицины и медицины Физический осмотр МРТ: Участники будут лежать в аппарате, который делает снимки печени. Анализы крови и мочи Биопсия костного мозга: тонкая игла возьмет образец костного мозга из бедренной кости участника. ЭКГ Участники будут принимать таблетки элтромбопага один раз в день в течение 24 недель. Каждые 2 недели у них будут сдавать кровь. Участники будут посещать 6 месяцев. В 6 месяцев им повторят все скрининговые анализы, а также пройдут: Анкета качества жизни Тест на развитие нервной системы (для участников младше 18 лет) Если количество клеток крови участников улучшится, они могут продолжать принимать элтромбопаг еще до 3 лет. В этом случае им будут сдавать кровь каждые 4 недели. Они будут посещать НИЗ каждые 6 месяцев и повторять вышеуказанные тесты. За участниками будут наблюдать в течение 3 лет после прекращения приема элтромбопага. Они посетят НИЗ через 6 месяцев после окончания лечения. Если показатели крови участников снизятся после окончания лечения, они могут возобновить прием препарата....
Количество пациентов
15

Новости и обновления

Вебинар по данным реальной клинической практики: доступ к докладам экспертов
18 апреля прошел вебинар по данным реальной клинической практики. Ключевые лидеры мнения из России и стран СНГ представили 18 докладов по всем аспектам сбора и анализа данных пациентов с редкими заболеваниями. Записи докладов доступны для просмотра на сайте Орфанного консорциума СНГ.
Фонд «Круг Добра» расширил критерии назначения препарата для лечения спинальной мышечной атрофии
Экспертный совет фонда пересмотрел перечень категорий детей со спинальной мышечной атрофией, которым показан онасемноген абепарвовек (ТН Золгенсма).
НАЭРЕЗ провела Всероссийскую конференцию экспертов в области редких заболеваний
18 и 19 марта прошла конференция «Свет добра России: путь к спасению редких жизней». Она была посвящена развитию системы помощи пациентам с редкими заболеваниями.
«Круг добра» утвердил новые препараты для терапии семи редких заболеваний у детей
Фонд «Круг добра» утвердил ряд новых лекарств и медизделий для подопечных. Лечение получат дети с атрофией зрительного нерва Лебера, гемофилией В, синдромом Ларона и другими редкими заболеваниями.
Правительство направит более 33 млрд рублей фонду «Круг добра»
«Кругу добра» правительство направит грант размером более 33 млрд руб. Деньги были выделены из резервного фонда. О других траншах в этом году не сообщалось.
Михаил Мурашко посетил Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России
Министр здравоохранения РФ Михаил Мурашко вместе с сенаторами и депутатами Государственной Думы посетили новый корпус ядерной медицины Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Димы Рогачева Минздрава России.